Sterke historier:

- Jentene mine er unike

- Vi velger å være åpne om sykdommen for å gjøre det lettere for jentene våre å vokse opp, sier mamma Henriette.

SJELDENT: Tvillingene har en svært sjelden genfeil. Vis mer
Publisert
Sist oppdatert

Henriette S. Ognedal (30) og ektemannen Jone (30) fra Bjerkheim gledet seg til å møte tvillingene som vokste i mammas mage. Det samme gjorde Oda (7) og Kevin (5).

- Da tvillingene ble født, var vi overlykkelige over at alt gikk bra. Vi tenkte at alt var perfekt, selv om de to kom til verden med et hastekeisersnitt to måneder før termin, sier Henriette.

ENEGGEDE: Som eneggede tvillinger er Kaja og Thea helt like. Det er årsaken til at de begge har et sjeldent syndrom. De veide 1450 og 1460 gram da de kom til verden. Foto: Privat
ENEGGEDE: Som eneggede tvillinger er Kaja og Thea helt like. Det er årsaken til at de begge har et sjeldent syndrom. De veide 1450 og 1460 gram da de kom til verden. Foto: Privat Vis mer

Ambulansefly

En lege fattet mistanke da tvillingene plutselig fikk skyhøye målinger på blodsukkeret, samtidig som kroppene deres hovnet opp og fikk utslett. Fettinnholdet i blodet deres var også så høyt at de på Sykehuset i Stavanger ikke klarte å lese av barnas blodprøver.

- De hadde fått pulver i morsmelken for å vokse fortere. Da de ble fløyet med ambulansefly til Rikshospitalet var tilstanden så dårlig at ikke engang intravenøs behandling med insulin virket, forteller Henriette, som kan fortelle at jentene hennes veide henholdsvis 1450 og 1460 gram da de ble født.

Reagerte

Henriettes første tanke var at jentene hennes hadde problemer med å regulere blodsukkeret, og at det ville gå over av seg selv eller lett kunne behandles.

- Så snakket legene om at dette var en sammensetning av symptomer de ikke hadde sett før.

TVILLINGER: Kaja og Thea (15 md.) har Berardinelli-Seip-syndrom, en tilstand som gjør at alt fett barna spiser blir lagret i muskler og indre organer. Foto: Svend Aage Madsen / Se og Hør
TVILLINGER: Kaja og Thea (15 md.) har Berardinelli-Seip-syndrom, en tilstand som gjør at alt fett barna spiser blir lagret i muskler og indre organer. Foto: Svend Aage Madsen / Se og Hør Vis mer

En av legene reagerte på at babyene viste tegn på insulinresistens samtidig som de hadde lite underhudsfett.

- Gikk i kjelleren

Legens mistanke endte med at Kaja og Thea fikk diagnosen Berardinelli- Seip-syndrom. Tilstanden er svært sjelden. Trolig er det bare rundt 10 personer som har fått diagnosen i Norge de siste 60 årene.

SYKDOM: Realitystjerna ZaraLena Jackson ble rammet av sykdom, som også går ut over utseendet. Video: @zaralenajackson Vis mer

- Jeg gikk fullstendig i kjelleren da jeg fikk vite hva som var galt med mine nyfødte jenter. Det er fortsatt vanskelig å forklare sjokket jeg kjente, og tankene mine om hvor synd det var på de to som lå sammen i sengen på nyfødtintensiven.

Håp

Jone og Henriette endret snart sitt eget tankemønster fra sjokk og fornektelse, til å bli løsningsorienterte.

- Vi er fortsatt imponerte og glade for at jentene våre fikk diagnosen sin så raskt. Dermed fikk vi tidlig vite hva de kan spise, og hva de bør holde seg langt unna.

STOR DAG: Jone og Henriette er travle firebarnsforeldre. Oda og Kevin var svært stolte da lillesøstrene Kaja og Thea ble døpt. Foto: Privat
STOR DAG: Jone og Henriette er travle firebarnsforeldre. Oda og Kevin var svært stolte da lillesøstrene Kaja og Thea ble døpt. Foto: Privat Vis mer

Henriette har permisjon fra sin jobb i administrasjonen på Vikeså skole. Jone er selvstendig næringsdrivende som landbruksmekaniker.

Mangler hormon

Henriette forklarer at syndromet fører til at kroppene til jentene mangler hormonet leptin, og dermed også evnen til å lagre fett under huden som andre barn. Tilstanden rammer flere jenter enn gutter.

- Alt de får i seg av fett blir tatt opp i blodet, for så å bli lagret i muskulaturen og rundt de indre organene. Noe som igjen gir tvillingene et spesielt utseende, med muskler og svært store mager. Dette blir mindre synlig etter hvert som de vokser, slik at det blir bedre plass til indre organer. Og ikke minst har de et praktfullt og kraftig hår.

Nyttig kontakt

Gjennom Løvemammaene og sin egen Instagram-konto «unike_twins» har Henriette kommet i kontakt med andre som har barn med samme diagnose. Hun vet nå om fem tilfeller av genfeilen i Norge, og har i dag kontakt både med mødre og personer som har syndromet.

STORESØSTER: Oda er veldig glad i lillesøstrene sine. Hun har passet på dem fra første dag. Foto: Privat
STORESØSTER: Oda er veldig glad i lillesøstrene sine. Hun har passet på dem fra første dag. Foto: Privat Vis mer

- Selve syndromet finnes i flere varianter. Jentene mine har den såkalte type 2, så de er unike i Norge. Derfor er jeg spesielt glad for at jeg har fått kontakt med en dame i Argentina som jeg deler tanker, gleder og bekymringer med.

Mange tanker

Firebarnsmoren legger ikke skjul på at tanken på døtrenes fremtid innimellom skremmer vettet av henne.

Både hun og mannen er forberedt på at den sjeldne diagnosen kan føre til både sorg og problemer, selv om ingen i dag sitter på noe som minner om en fasit.

BAR BAKKE: For tre år siden fikk Sarah Elise Kolpus (25) en mystisk sykdom som endret livet hennes totalt. Vis mer

I tillegg til faren for at de kan få diabetes, vil de trolig spise mer enn de trenger fordi de mangler hormonet som forteller hjernen at de er mette. Dette har familien et håp om å få medisiner mot, ettersom jentenes journaler nå er sendt både til England og USA.

Risiko

Listen over andre ting som kan skje er lang. Fettet som lagres i kroppen medfører risiko for både hjerteproblemer og betennelse i bukspyttkjertelen, et skjelett som aldres fortere, samt muskel- og nyreproblemer.

- Vi har fått streng beskjed om å ikke bruke for mye krefter på å bekymre oss over hva som kan skje, ettersom det ikke er sikkert at det vil skje.

Spiser sunt

Kaja og Thea er glad i mat, og foreløpig totalt uvitende om at foreldrene sørger for at de har et strengt kostregime.

- Jo mer fett de spiser, jo mer fett legger seg på muskler og indre organer. De får tran, fisk, lyst kjøtt og kylling. Vi er bevisste på å tenke fettfattig mat, og sunt fett.

ELSKER MAT: Mangelen på hormonet leptin fører også til at Kaja og Thea ikke forstår når de har spist nok. Kroppene deres sier ikke fra når de er mette. Foto: Svend Aage Madsen / Se og Hør
ELSKER MAT: Mangelen på hormonet leptin fører også til at Kaja og Thea ikke forstår når de har spist nok. Kroppene deres sier ikke fra når de er mette. Foto: Svend Aage Madsen / Se og Hør Vis mer

Store muskler

Via internett har Henriette kommet i kontakt med en ung kvinne med samme syndrom, og store muskler i ung alder.

- Hun utnytter situasjonen til egen fordel og vinner stadig konkurranser i rytmisk gymnastikk og andre grener der det handler om fysisk styrke. Jeg håper virkelig at hun vil være et forbilde for jentene mine når de blir større, og at også de vil bruke sine store muskler som en fordel når de driver med idrett.

Åpenhet

Henriette og Jone valgte tidlig å være åpne om jentenes spesielle situasjon.

– De er heldige som har to eldre søsken som forguder dem og passer på. Samtidig er vi klar over at jentene ser annerledes ut, og at de kan ha skumle ting i kroppen vi ikke har kontroll på.

KOS: Kaja og Thea elsker å kose med mamma Henriette. Hun og ektemannen har bare fått positive tilbakemeldinger etter at de valgte å være åpne om sine unike tvillinger. Foto: Svend Aage Madsen / Se og Hør
KOS: Kaja og Thea elsker å kose med mamma Henriette. Hun og ektemannen har bare fått positive tilbakemeldinger etter at de valgte å være åpne om sine unike tvillinger. Foto: Svend Aage Madsen / Se og Hør Vis mer

Kunnskap

Lokalavisen Dalane Tidende var de første som skrev om Henriette og tvillingene hennes.

Ved å dele sin historie håper familien å bidra til å normalisere og ufarliggjøre det som er annerledes. Kunnskap er makt. Jo mer folk vet, jo mindre spørsmål og blikk får jentene når de vokser til.

- Jeg håper at det at vi har valgt å være åpne om sykdommen, vil gjøre det lettere for jentene å vokse opp som litt annerledes, sier Henriette.

LES OGSÅ: Har levd med kreft i over 30 år

Vi bryr oss om ditt personvern

Se og Hør er en del av Aller Media, som er ansvarlig for dine data. Vi bruker dataene til å forbedre og tilpasse tjenestene, tilbudene og annonsene våre.

Les mer